Fisiopatologia e Manifestações Clínicas da Fibrose Cística

Autores

  • Mônica de Cássia Firmida Professora Assistente da disciplina de Pneumologia e Fisologia da FCM/UERJ; Médica do Ambulatório de Fibrose Cística da Policlínica Piquet Carneiro da UERJ.
  • Bruna Leite Marques Residente de Pneumologia e Tisiologia do HUPE/UERJ.
  • Cláudia Henrique da Costa Professora Adjunta da Disciplina de Pneumologia e Tisiologia da FCM/UERJ; Coordenadora da Disciplina de Pneumologia e Tisiologia da FCM/UERJ.

Resumo

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômico-recessiva, cujas manifestações clínicas resultam da disfunção de uma proteína denominada cystic fibrosis transmembrane condutanceregulator (CFTR). A síndrome clínica é multissistêmica e tem uma ampla gama de manifestações, variando desde casos “atípicos” paucissintomáticos ou monossintomáticos, até formas “clássicas”, que são mais frequentese usualmente associadas com insuficiência pancreática exócrina, doença sino-pulmonar crônica e elevação da concentração de cloretos no suor. Os conhecimentos em relação à FC têm evoluído e contribuído para progressos no diagnóstico, acompanhamento e tratamento desta doença. Nesta revisão da literatura científica, abordam-se atualizações a respeito da fisiopatologia da FC e de sua correlação com as manifestações clínicas.

Biografia do Autor

Mônica de Cássia Firmida, Professora Assistente da disciplina de Pneumologia e Fisologia da FCM/UERJ; Médica do Ambulatório de Fibrose Cística da Policlínica Piquet Carneiro da UERJ.

Professora Assistente da disciplina de Pneumologia e Fisologia da FCM/UERJ;Médica do Ambulatório de Fibrose Cística daPoliclínica Piquet Carneiro da UERJ.

Bruna Leite Marques, Residente de Pneumologia e Tisiologia do HUPE/UERJ.

Residente de Pneumologia e Tisiologia doHUPE/UERJ.

Cláudia Henrique da Costa, Professora Adjunta da Disciplina de Pneumologia e Tisiologia da FCM/UERJ; Coordenadora da Disciplina de Pneumologia e Tisiologia da FCM/UERJ.

Professora Adjunta da Disciplina de Pneumologia e Tisiologia da FCM/UERJ;Coordenadora da Disciplina de Pneumologia e Tisiologia da FCM/UERJ.

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